溶血性贫血的临床表现,取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外),
①急性溶血常起病急骤,如见于输不合型血,短期大量溶血可有明显的寒战,随后高热,腰背及四肢酸痛,伴头痛,呕吐等,患者面色苍白和明显黄疸,这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致,更严重的可有周围循环衰竭,由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞,最终导致急性肾功能衰竭,
②慢性溶血起病缓慢,症状轻微,有贫血,黄疸,肝脾肿大三大特征,慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现,
在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭,表现为网织红细胞极度减少,贫血急剧加重,称再生障碍性危象,发生原理可能与感染,中毒有关,也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。
溶血性贫血西医治疗方法
(一)治疗
溶血性贫血的治疗根据病因及病情确定。
1.清除病因 能明确病因的溶血,需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正;冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
2.去除诱因 由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
3.对症治疗 大部分溶血性贫血者虽能明确原因,但多数没有有效方法根治病因,只能根据适应证采用下列方法以改善病情:
(1)肾上腺皮质激素:对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻溶血发作;对其他型溶血性疾病常无效,应避免滥用。
(2)脾切除:近10多年来,因脾切除可导致继发性免疫缺陷病,有些医院对脾切除持保守态度;但只要正确掌握适应证,采取预防性措施,使致死性感染发生率下降,脾切除对下述溶血病还是有效可行的:
①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;
②遗传性球形红细胞增多症;
③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;
④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。
(3)雄性激素:能刺激骨髓红系造血,但有一定限度。
(4)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤,只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。
(5)输血:可改善贫血症状,但在某些溶血情况下也具有一定的危险性,如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。
(6)血浆置换:可用于严重或顽固的AIHA等。
(7)适当补充叶酸及铁剂:溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速,对造血原料的需求量增加,需适当补充叶酸。溶血重者补充叶酸15mg/d即可。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂,但对PNH患者需慎用,因补铁可诱发急性溶血。
(8)中西医结合治疗。
(9)治疗溶血的并发症:溶血危象时要注意出现休克,保持水电解质平衡,防止肾功能衰竭。心衰等。应早期预防,早期发现和早期处理。
(二)预后
根据病因不同,其预后亦不同。经积极治疗后病人可长期存活。
溶血性贫血中医治疗方法
1.湿热内蕴
尿呈茶色或酱油色,目黄,身黄,倦怠乏力,纳少,口干口苦粘腻饮水少,或午后发热,大便结,舌质红,苔黄腻,脉滑敷.见于急性发作期。
[治法] 清热化湿.
[方药] 茵陈五苓散加减:绵茵陈25克,茯苓25克,猪苓12克,白术12克,山栀仁12克,白花蛇草25克,粉甘草12克,田基黄16克,板蓝根16克。
2.气血两亏
尿偶呈酱色或见目黄身黄,头晕心悸,神疲懒言,面色苍白或萎黄,气短乏力,舌体胖大,舌质淡,苔白,脉细。
[治法] 补益气血。
[方药]八珍汤加减:党参16克,茯苓12克,白术12克,炙甘草7克,当归12克,川芎7克,熟地16克,白芍16克,绵茵陈16克,炙黄芪16克,女贞子16克,旱莲草16克,阿胶12克(另烊服)。
3.脾肾两虚
夜尿频,或呈茶色,腰膝酸软无力,面色无华,倦怠、畏冷,食欲不振,便溏,舌质淡,苔薄白,脉沉细。
[治法] 健脾补肾。
[方药]十四味建中汤加减:党参16克,白术12克,茯苓12克,炙甘草7克,当归12克,黄芪16克,补骨脂12克,附子12克,肉苁蓉16克,仙灵脾1G克,山萸肉12克,茵陈16克。
(一)预防
冷凝集素病,冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视,温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤,手术,妊娠,精神刺激有关,应尽力避免,对患者解释本病基本概念,防治要点,说明预防的重要性及实施方法,鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节,以提高体质,
(二)调理
1.生活调理感染,劳累,精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候变化及时增减衣物,避免外感,劳倦过度,包括体劳,神劳及房劳过度,均可加重本病,应加以避免,鼓励患者根据身体情况自我锻炼,以提高体质及抗病能力,
2.饮食调理本病病机为虚夹杂,病久多为气血两亏,甚则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实,禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋腻之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃,以下食疗有助本病恢复:
(1)枸杞大枣小米粥:枸杞子20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用于溶血发作,间歇期见面色苍白,乏力纳差者,
(2)人参,冬虫夏草炖鸡:人参10克,冬虫夏草,乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力,自汗,气短懒言者,有阴虚见证者慎用,
3.精神调理正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张,调清志,勿激动,可适当锻炼,如打太极拳,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚,
兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者,或有血红蛋白尿及 其它血管内溶血者,即可考虑溶血性贫血的诊断,但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者,同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区 分,在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在,由于病毒感染或其它一些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭,此时患者仅有红细胞过度 破坏而无代偿增生现象,上述各点必须在分析病例时综合考虑,
在病因方面,如有化学,物理因素接触史,一般容易肯定,如抗人球蛋白试验阳性,应首先考虑免疫性溶血性贫血,血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血,血片中有较多靶形,应进行血红蛋白电泳,以除外血红蛋白病,红细胞畸形不明显,应除外遗传性酶缺陷所致的溶血,总之溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行,而且要抓着本质选择有关实验,逐一排除或证实之。