红蝴蝶疮
科室:皮肤性病科,
症状:溃疡|盘状红斑|毛囊角栓|鳞屑|黏膜损害|瘙痒|低热|乏力|
红蝴蝶疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。本病相当于西医的红斑狼疮。多见于15—40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。
总由先天禀赋不足,肝肾亏虚而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足,虚火上炎;兼因腠理不密,日光曝晒,外热入侵,热毒人里,二热相搏,瘀阻脉络,内伤于脏腑,外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤,上泛头面,则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑,瘀阻于肌肉、关节,则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中,或因热毒炽盛,燔灼营血,阻隔经络,则可引起急性发作而见高热,肌肉酸楚,关节疼痛;或邪热渐退,则又多表现为低热,疲乏,唇干舌红,盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;或因肝气郁结,久而化火,致气血凝滞;或因病久气血两虚,致心阳不足;但病程后期,每多阴损及阳,累及于脾,以致脾肾两虚,水湿泛滥,膀胱气化失权而见便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮肿等症。本病病情常虚实互见,变化多端。六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。
本病分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮,以后者多见。
盘状红蝴蝶疮:多见于20~40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形,境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状, 表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开放,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。黏膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂、溃疡。
一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性疤痕。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%~5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
(1)内治
①热毒炽盛证
证候:相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑,色鲜艳,皮肤紫斑,关节肌肉疼痛;伴高热,烦躁口渴,抽搐,大便干结,小便短赤;舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。
治法:清热凉血,化斑解毒。
方药:犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者,加安官牛黄丸,或服紫雪丹、至宝丹。
②阴虚火旺证
证候:斑疹暗红,关节痛,足跟痛;伴有不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦失眠,疲乏无力,自汗盗汗,面浮红,月经量少或闭经;舌红,苔薄,脉细数。
治法:滋阴降火。
方药:六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。
③脾肾阳虚证
证候:眼睑、下肢浮肿,胸胁胀满,尿少或尿闭,面色无华;腰膝酸软,面热肢冷,口干不渴;舌淡胖,苔少,脉沉细。
治法:温肾助阳,健脾利水。
方药:附桂八味丸合真武汤加减。
④脾虚肝旺证
证候:皮肤紫斑;胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛,耳鸣失眠,月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑,脉细弦。
治法:健脾清肝。
方药:四君子汤合丹栀逍遥散加减。
⑤气滞血瘀证
证候:多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞,角质栓形成及皮肤萎缩;伴倦怠乏力;舌黯红,苔白或光面舌,脉沉细涩。
治法:疏肝理气,活血化瘀。
方药:逍遥散合血府逐瘀汤加减。
(2)外治
皮损处涂白玉膏或黄柏霜,每天1~2次。
(3)其他疗法
中成药:昆明山海棠片,每片50mg,每次2~4片,口服,每天3次;雷公藤多苷片,按每天每千克体重1~1.2mg,分2~3次口服。
避免日光曝晒,夏日应特别注意避免阳光直接照射,外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞,也可外搽避光药物。
鉴别诊断
1.风湿性关节炎关节肿痛明显,可出现风湿结节;无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变;对光线不敏感;抗风湿因子大多为阳性;红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。
2.类风湿性关节炎关节疼痛,可有关节畸形;无红蝴蝶疮特有的皮损;类风湿因子大多呈阳性;狼疮细胞检查多呈阴性。
3.皮肌炎多从面部开始;皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑,多发性肌炎症状明显;肌酶、尿肌酸含量升高。
在整个发病过程中,热毒炽盛之证可相继或反复出现,甚或表现为热毒内陷,热盛动风。