原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
科室:肿瘤科,
症状:结节|丘疹|红斑(边界清楚,高出皮肤)||
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞,具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。
(一)发病原因
病因目前尚不明确。要根据患者的实际病情来看。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
本病多见于男性老年人,皮肤结节,斑块好发于躯干特别是背部,其次为头皮,大多为单个偶或散在多发,直径为2.5~15cm,表面光滑,呈乳头状,极少脱屑和破溃,典型者周围绕以较小丘疹,轻度浸润斑块和(或)图形红斑,轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年,有些患者的小丘疹,结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。
皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹,斑块和(或)肿瘤,周围绕以红斑,多数病例皮损局限于某一部位,约2/3的病例皮损发生于躯干部,1/5的病例发生于头颈部,本病男多于女2倍,不经治疗逐渐在数年中损害增大,数目增多,但皮肤以外受累者罕见,头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。
(一)治疗
放射疗法总量30~40Gy,为较好的疗法。泛发性损害,可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。
(二)预后
Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性,有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
①原发性皮肤免疫细胞瘤:肿瘤主要发生于肢体,瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞,常见PAS阳性包含物,免疫球蛋白位于胞浆内,
②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别见表2。
③皮肤淋巴细胞瘤:与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难,以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良,恶性的区别(表3),现知这些都不是绝对可靠的标准,即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分,FCCL表达单一型轻链或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助,但有时对皮肤中呈现弱染SIg则很难解释,而且在所谓大细胞淋巴细胞瘤中可见灶性单一型SIg染色和缺失SIg,基因重排对两者鉴别虽更可靠,但皮肤淋巴细胞瘤中也可示克隆性B细胞成分,因此,需结合临床和综合各区别点加以鉴别。