遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病,发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位,皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理,目前无满意疗法。
(一)发病原因
遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。
(二)发病机制
发病机制还不确切,目前已知是常染色体显性遗传。
好发于腋窝,肘窝等皱褶部位,皮损表现为全身性皮肤异色症,伴好发部位皮肤过度角化及硬化带,其他可见掌跖角化,杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。
无满意疗法,可对症处理。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
应与异色性皮肤炎,血管萎缩性皮肤异色症,先天性角化不良相鉴别,参见各病有关章节。
无并发症。
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