眼眶内静脉曲张
科室:五官科,
症状:恶心|复视|静脉曲张|视神经萎缩|眼球内陷|眼球突出|胀痛|与脉搏相一致的眼球跳动||
静脉曲张(varix,varicocele)是发生于眼眶内常见的静脉畸形性扩张,占眼眶病的6.3%。从临床和病理角度考虑,可作如下定义:
①畸形血管由大小不等的静脉构成,输入和输出血管均属静脉;
②畸形血管间缺乏或很少有纤维组织联系;
③临床上以体位性眼球突出为特征,静脉曲张在眼眶占位病变中并不少见,由于很少得到病理活检标本,实际发病率高于文献报告。
(一)发病原因
此种病变虽然多在青年时期发病,但多认为是先天性因素所致,眼眶静脉曲张分为两种类型,一为原发性,无任何前驱因素所致的血管畸形扩张充血;二为继发性,静脉内压力增加驱使血管扩张,如颈动脉-海绵窦瘘引起的眶静脉曲张属于此类。
(二)发病机制
原发性静脉曲张须有几个条件才能发生:
①有先天存在的静脉床,未与眶内血循环沟通时不显现症状和体征,临床和影像也无法检查或预告出来;
②某种因素使这些无血液的血管床与眶内体循环沟通,一般是与眼静脉沟通,静脉血可流入空置的血管床内,占据闭锁的血管管道,并使之扩张,驱使眼球向前突出;
③畸形静脉扩张,占据一定体积,致使眼眶内压力加大,久之可致使眶上裂及眶腔扩大;眶脂肪受压迫而吸收,直立或端坐时致使眼球内陷,原发性静脉曲张是先天的还有一个佐证,即有些患者出生后即发生体位性眼球突出,至于究竟是什么原因使静脉床与血管沟通尚不清楚,有患者过力或格斗后发生,可能与突然的眼眶静脉压增高有关,高静脉压迫使闭锁的静脉床开放,形成典型的原发性眼眶静脉曲张。
本病虽为先天性血管异常,一般在青少年时期才出现症状,缺乏性别倾向,多侵犯一侧眼眶,左,右侧相等,偶有发生于两侧眶者。
1.体位性眼球突出 低头,弯腰,咳嗽,憋气(Valsalva’s maneuver)等造成颈内静脉压增高的原因均可引起患侧眼眶突出,如导入血管粗大,数秒钟内引起明显眼球突出,直立时眼球突出消除也较快,交通血管不畅者,低头之后数分钟才能出现体征,消失也较慢,体位性眼球突出差值一般在3~14mm,严重者眼球可脱出于睑裂之外,眼球突出的方向根据异常血管所在位置而有不同,因畸形血管多在肌锥内,临床上多为轴性突出,眼球突出后伴有眶内压增高症状,如眶区胀痛,恶心,呕吐,视力减退,复视,眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等,这些症状于直立后消失。
2.眼球内陷 长期眶内畸形静脉充血,压迫脂肪组织,使之吸收,体积减少,直立时眼球内陷,严重者两眼突出度差值可达6mm或以上,眼球及其周围之眼睑均内陷,眶缘显露。
3.眼球搏动 婴幼儿时患病,扩张的血管压迫眶上裂,使该裂扩大,脑搏动通过眶上裂传递至眼眶,引起眼球搏动,这种搏动在眼球内陷时更为明显,与动静脉瘘,脑膨出的眼球搏动不同,后两种情况均伴有直立时眼球突出。
4.反复眶内出血 曲张的血管管腔大,管壁薄,任何原因的颈内静脉压力增高,均可引起畸形血管破裂出血,突然发生眼球突出,出血弥散至结膜下或皮下吸收,少数病例,甚至 眶内出血是第一临床体征,数年后才出现体位性眼球突出。
5.视力丧失和视神经萎缩 在眼眶静脉曲张,多数病例视力正常,Rosenblum等称其中15%病例视力自发丧失,国内因静脉曲张自发黑矇占3%~6%,视力丧失原因:
①眶尖部出血;
②大范围血栓形成,眶压增高,影响视神经供血;
③高度眼球突出,视神经过度拉长,无论何种原因,均对视神经构成损害,最终引起视神经萎缩,个别病例因栓塞阻断了与体循环的联系,体位性眼球突出可自行缓解。
6.结膜,眼睑和其他部位的静脉异常 结膜血管团多见于下穹隆部或内侧,这是眶内静脉异常血管向前的延续,眼睑,额部可见粗大静脉呈紫蓝色网状或条状,直立时凹陷,低头时充血扩张,延长至发髻内与颅内异常血管沟通,可扪及骨孔,硬腭,颊黏膜以及颌面部也可见紫蓝色血管性肿物,这些多发性肿物是先天发育异常的佐证。
(一)治疗
眶内静脉曲张的治疗存在不同意见。因病变进展缓慢,除自发出血和血栓形成可引起视力丧失之外,无其他严重后果;而手术切除出血较多,难度较大,易引起并发症,术后可复发,一般不主张手术,治疗方法多采用保守性措施。避免低头、过力以及各种引起颈内静脉压升高和眼球突出的诱因。睡眠枕高位,喷嚏、咳嗽时患者用手压迫患眼。必须低头劳动时,改用蹲位操作,妇女分娩前加单眼绷带等。如采取以上措施仍影响正常工作和生活,严重损害美容,则需要手术治疗。
1.术前准备
(1)向患者解释手术的目的、方法及后果,有可能意外视力丧失,不能存在侥幸心理,尽量使患者接受保守性措施。
(2)查清畸形血管的位置、范围、结构以及导血管的准确位置:对于眶前部及周围手术间隙比较局限的静脉曲张,CT定位或在超声引导下试用硬化剂或前路开眶予以切除。肌肉圆锥内或眶后部病变则需外侧开眶、内侧开眶或经颅手术。单纯囊性畸形血管手术较易,多血管或扭曲成团、范围较大的静脉曲张因间杂有正常结构,切除甚为困难。
确定病变的位置和范围采用CT或MRI检查,检查时采用俯卧头低位或颈部缠绕止血带,加压后眼球突出;压力高低以不影响脑血循环、患者能忍受为度。图像可充分显示充血扩张的畸形血管的位置和范围。
眶内畸形静脉主要与海绵窦沟通,一般通过眼上或眼下静脉,与海绵窦沟通的静脉可视为导血管。在术前确定这一血管的位置也甚重要。有时CT和MRI可显示导血管,更重要的是利用B型和D型超声来发现这一血管。患者颈部绕气囊止血带或血压表臂带,仰卧,B型超声探查多为正常所见。气囊缓慢充气,在眼球突出出现同时眶尖部显示无回声区,认清最早出现无回声区的位置,如在视神经下方,表示导血管为眼下静脉;眼上静脉作为导血管,则无回声区首先出现在视神经的外上方。也可利用D型超声寻找这一血管,在颈部加压时,先见一红色血柱,而后向前扩展为片状红色血流;去除颈部压力后,并用探头轻压眼球,则在片状蓝色血流的后方有一条蓝色血柱。这一红色和蓝色血柱表示与海绵窦沟通的导血管。导血管是手术处理主要对象,将这一血管栓塞、破坏,便可防止体位性眼球突出。
(3)准备输血及应用控制性低血压麻醉。
2.手术方法 为了减少术中出血,颈部预置充气止血带,以不影响血液回流为度。术时抬高头位,静脉输入止血药物,必要时控制性低血压麻醉。开眶后先使颈部加压,眶内血管充血,辨认畸形静脉,为鲜红或深红色囊样肿物。解除颈部压力后,钝性分离畸形血管与脂肪,直至导血管处,以钨丝线团栓塞导血管,切除曲张静脉,并轻轻按摩,使线团沿导血管至海绵窦前端。以钨丝线团为核心形成血栓,使停止出血,并可防止术后体位性眼球突出。如发现静脉窦占据肌肉圆锥大部或全部,用拉钩(脑压板)向前牵引,则可见眼外肌、视神经和运动、感觉神经呈悬吊状,眶尖部出血如注,以栓塞物填入出血的导血管,尽量切除畸形血管壁。在少数情况畸形血管在周围手术间隙,呈蜂窝状,导血管与眶壁内血窦相通,则切除畸形血管,骨蜡填塞骨内导血管。术后置引流条,以免眶内积血,影响视力。
对于特殊类型的静脉曲张,如眶上裂扩大或眼球内陷明显者,应特殊处理。眶上裂扩大表示自幼即已发病,与海绵窦沟通的导血管粗大,除填塞钨丝线团之外,还可填入自体肌肉块,以免过多的异物影响海绵窦内结构。对于眼球内陷明显,且患者要求整容者,可在骨膜外适量填补自体软骨、羟基磷灰石或硅胶条片,可矫正部分内陷,据称填入1ml的填置物可使眼球向前突出0.8mm。
(二)预后
静脉曲张为纯静脉性血管畸形,除因自发出血引起视力丧失,眼球内陷影响外观和眼球突出时出现眶压增高症状之外,无严重后果。如生活和工作中加以注意,避免畸形静脉扩张,可防止低头时眼球突出和直立时眼球内陷的进展。只有少数病例曲张血管扩展至鼻旁窦可引起大出血,及时填塞鼻部可止血。对于自发出血引起视力丧失者,如及时手术尚能恢复功能。静脉曲张的预后良好。
90%间歇性眼球突出和95%体征性眼球突出由本病引起,病变可能在结膜,眼睑和眼眶,同时结合影像学表现尤其是眶静脉造影结果可以确定诊断。
静脉曲张有典型的体位性眼球突出,一般容易诊断,但在超声上和静脉血管瘤等病变类似,神经纤维瘤病伴有大范围骨缺失也有类似的体位性眼球突出,但突出的速度较慢,且有其他体征可供鉴别。
眼眶静脉曲张一般不影响视力,如局限于眶尖部出血,可致眶压增高,影响视神经供血,引起永久性视力丧失,部分病例合并颅内血管畸形。