炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛
科室:皮肤性病科,
症状:鳞屑|丘疹|瘙痒|血沉增快|胀痛|嗜酸性粒细胞增多|皮肤松弛起皱||
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛(postinflammatory elastolysis and cutis laxa)是一种罕见的慢性皮肤病。
(一)发病原因
病因不明,可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致,也可能由于铜代谢紊乱,缺乏弹性硬蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚,炎症节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射等,致使弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破。
该病最多见于既往健康1.5~4岁儿童,多为女孩,在急性期,出现米粒大小及黄豆大小丘疹,逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片,荨麻疹或鳞屑性斑块,自觉瘙痒,有轻微胀痛感,数天后至数周后皮肤变软,变薄,无弹性松弛萎缩,如同皱纹纸样皮肤(程度不等),身体任何部位均可发生,但以面部受累多见,可使患儿呈老年貌,头皮,掌跖常不受累,有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现红斑及斑块,同时瘙痒加剧,新的丘疹和斑块可能持续数月或数年,偶尔影响大部分部位,部分患者仅有轻微全身症状,血沉增快和酸性粒细胞增高,有1例报告有主动脉炎。
尚无有效治疗方法,有人曾用糖皮质激素治疗系统性的患者有效。但大部分用激素治疗无效。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
红斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮肤松弛症有疝样表现的柔软与松弛的软瘤状扁平隆起,而该病表现为萎缩。