小儿双唇综合征
科室:儿科,
症状:下唇肿
双唇综合征(Laffer-Aschers syndrome)又称甲状腺肿和双唇综合征眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征,Ascher综合征。1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。
(一)发病原因
本病征病因尚不明确有人认为与外伤内分泌紊乱遗传等因素有关或与类风湿疾患自主神经系统不稳定有关
(二)发病机制
发病机制尚待进一步研究。
临床特征:
1.唇部病变:初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,多见上唇肿大或上下唇同时受累。因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征。
2.眼睑病变:为本病早起症状,一般分为两个阶段。开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作;此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。
3.甲状腺肿大:多在眼睑、唇部病变发生后几年,约20~30岁时才出现。
4.其他:另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状。
(一)治疗
目前本病征无特效疗法唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正上唇肥大组织多位于唇系带两侧手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处在其周围做梭形切口深入黏膜下切除即可若表现为正中部肥大则根据Lamsfer的建议采用以唇系带为中心以唇红缘为基底的等腰三角形切口切除肥大组织后做直线缝合明显上眼睑下垂影响视线时亦可行手术矫治。
(二)预后
本病征并无危及生命之处。
主要还是注意平时的生活习惯,注意平时的饮食,及时发现及时治疗。
症状诊断:
1、本病征诊断主要根据典型的临床表现。
2、病理检查:可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。
3、化验检查:常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。
小儿双唇综合征初起时应与过敏症相鉴别。
过敏症是当人体接触或注射了并未超量、平素能够承受的特种抗原时,突然发生迅猛异常的生理性反应。
大多数患者以皮肤症状开始皮肤潮红并常伴出汗红斑、瘙痒,特别多见于手、足和腹股沟,鼻子可出现过敏性鼻炎,眼睛会出现发红和发痒。
当内分泌紊乱至机体抵抗力下降,本病易并发感染性疾病。
感染性疾病是由于病人在治病期间,由于体质和抵抗病菌能力较差,而被感染其它疾病。即当手术治疗本病后若不好好保护伤口,不注意对刀口消毒和保护,就容易被感染而不易愈合。