小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
科室:儿科,
症状:盗汗|高热|淋巴结肿大|凝血功能障碍|全血细胞减少|肾功能衰竭|体重减轻|
病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关,临床以高热,皮疹、血细胞减少等为特征。
(一)发病原因
与E-B病毒,巨细胞病毒,单纯疱疹病毒,带状疱疹病毒,腺病毒,柯隆奇病毒,乙型肝炎病毒等感染有关,从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性,活检,尸检等检查得到证实,除以上有关病毒外,VAHS亦可继发于伤寒,粟粒性肺结核,葡萄球菌性败血症,革兰阴性杆菌感染,布氏杆菌病,疟疾,黑热病,支原体感染,真菌感染之后,另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。
(二)发病机制
本病征与病毒感染有关,是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,属于反应性组织细胞增多症的一种,反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类,本病征属于感染性一类,最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高,在161例XLP患儿中,28例有VAHS。
病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样,常见临床表现有以下几方面:
1.一般特点 高热,皮疹,盗汗,体重减轻,肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。
2.部分或全血细胞减少 全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关,Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。
3.多脏器损害 肝功能损害或凝血功能障碍,部分病例可有中枢神经系统症状,肺部浸润,肾功能衰竭等多脏器损害。
4.病理特点 淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。
(一)治疗
一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。
本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安,亦有用后无效的报告。
人血丙种球蛋白与干扰素的早期应用有一定疗效。为抑制EB病毒,可应用阿昔洛韦(无环鸟苷),但疗程有限且毒性较大,应权衡利弊后慎用。国外有推荐使用更昔洛韦(Ganciclovir),其毒性较低,疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)。当遇到病情危笃,一时又难以与恶性组织细胞增生症鉴别时,可试用Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或依托泊苷(足叶乙甙)、环糖胞苷等,边治疗边取得确诊依据,以免延误治疗。
(二)预后
本病征有自限性通常1~8周可获缓解渐渐自愈。
少数患儿发病急骤有肺炎或肺出血以及出现DIC者应予监护,病情严重者可致死亡。虽然有些作者认为本病征是自限性疾病,但在急性期病死率颇高。Risolall报告的19例中,死亡6例。
目前尚无预防疫苗,在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别,对于体弱或新生儿有密切接触史者,可注射丙种球蛋白3~6ml或胎盘球蛋白6~9ml。
根据临床表现和实验室检查所见进行诊断,诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。
须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。
可发生多脏器功能损害, 可发生肺炎或肺出血,DIC,肾功能衰竭等。