Reis-Bucklers角膜营养不良
科室:五官科,
症状:充血|角膜上皮糜烂|流泪|畏光|眼痛|营养不良|视力障碍|角膜知觉减少||
Reis-Bücklers角膜营养不良(Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告,Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的角膜前部营养不良。
(一)发病原因
本病为外显率很强的常染色体显性遗传病,其确切病因尚不详,多认为是Bowman层原发性变性引起的结果。
(二)发病机制
有人认为原发改变在基底层上皮细胞,它们不能维持Bowman膜的完整性而且产生与变性反应有关的弯曲纤丝。
本病发病早,2岁以前即可发病,开始时每年发作2~4次,发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛,畏光,流泪等刺激症状及充血,每次发作约历时数周后症状始缓解,10~20岁发作频度逐渐减少,20岁以后由于角膜上皮层已形成白斑,不再发生糜烂,但视力开始下降,角膜知觉亦减退,病程可长达数十年,视力进行性减退,至中年期双眼视力明显受损。
早期从裂隙灯下可见角膜上皮下中央部位相当于Bowman层水平的角膜前层内,有微细的网眼状多个灰白色混浊,进行性增多,并有融合,使角膜表面不规则,混浊呈条形,地图形,环形,蜂窝状或鱼网状,且较前更加致密,从而影响视力,此时角膜知觉显著减退,本病无新生血管伸入角膜,在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli线,后期采用后照明法时,可见实质浅层有颗粒状或霜状,有折光性的混浊点,严重可蔓延及角膜周边部,并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊,但角膜基质深层和内皮层正常。
Reis-Bucklers角膜营养不良西医治疗方法
早期可针对复发性角膜上皮糜烂予以对症治疗,局部可应用高渗眼膏包眼,每晚睡前1次,白天滴高渗眼水,3~4次/d(如5%氯化钠),以改善角膜上皮水肿状态,同时可滴用消炎眼药水;也可加压包扎或配戴亲水性软性角膜接触镜,前者有利于角膜上皮修复,后者可保持眼部湿润,增加视力。病变重时,可行浅层角膜切除(上皮下纤维)。晚期为改善视力,可施行板层角膜移植术或穿透角膜移植术,但术后病变仍可能复发。近年来也有报道以准分子激光行治疗性角膜切除术(PTK)治疗本病,结果示PTK可以成功地改进视力,并且使周期性角膜上皮糜烂愈合。
Reis-Bucklers角膜营养不良中医治疗方法
治疗方法:先刺头维、临位;内服理肺泻心汤:茺蔚子12g,当归9g,赤芍9g,川芎6g,黄芩9g,木贼6g,川黄连6g,枳壳6g,桔梗9g, 柴胡4.5g,薄荷6g,甘草3g,蝉蜕4.5g,水煎服。如不见效,再刺攒竹,内服新订六郁汤:香附6g,云苓9g,苍术9g(炒),陈皮4.5g,栀 子4.5g,川芎3g,神曲6g,炒焦三仙9g,谷芽9g(炒),玄胡6g,砂仁6g,桔梗9g,水煎服。但赤丝横绕,白膜光滑者,虽针药并用,亦不易 退。
预后:良好。
诊断
儿童反复发作性角膜上皮糜烂与上皮脱落,典型的蜂窝状上皮下混浊,组织学检查存在上皮下卷曲状纤维丝,可作为Reis-Bückle角膜营养不良的诊断依据。
鉴别诊断
1.Thiel-Behnke蜂窝状角膜营养不良 由Thiel与Behnke(1967)报告,表现为前弹力膜的蜂窝状混浊,有反复发生的上皮糜烂与轻微视力减退,呈常染色体显性遗传,目前尚未肯定是一种独立的疾病。
2.Grayson-Wilbrandt角膜前弹力膜营养不良 由Grayson-Wilbrandt (1966)首先报告,临床表现与Reis-Bückle角膜营养不良相似,但刺激症状较轻,视力损害不重,角膜感觉一般正常,检查可见前弹力膜有白色斑块或网状混浊,呈显性遗传。