平滑肌肉瘤
科室:肿瘤科,
症状:结节|
平滑肌肉瘤(leimyosarcoma)是起源于平滑肌的一种恶性肿瘤,常见于40岁以上男性,表现为单个偶或数个结节,直径不超过5cm,肿瘤预后与其存在位置和大小密切相关。
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
1.常见于40岁以上男性,好发于四肢近端,尤其是下肢。
2.表现为单个偶或数个结节,直径不超过5cm,有的可高出皮面,质地坚实,可破溃,发生区域性淋巴结转移或全身淋巴结转移,肿瘤有明显疼痛。
3.真皮部肿瘤来自于立毛肌,皮下组织肿瘤发生于血管,肿瘤预后与其存在位置和大小密切相关,一般来说,肿瘤直径<5cm者预后较好,超过40%的真皮部肿瘤易于复发,但极少转移,相反,有1/3的皮下肿瘤可发生转移,并引起死亡,事实上,大多数非血管源性皮下平滑肌肿瘤,长期随访,均有恶性倾向。
(一)治疗
以广泛切除为主,但手术后应警惕复发,并定期随访。
(二)预后
真皮部肿瘤来自于立毛肌,皮下组织肿瘤发生于血管。肿瘤预后与其存在位置和大小密切相关。一般来说,肿瘤直径<5cm者预后较好。超过40%的真皮部肿瘤易于复发,但极少转移,相反,有1/3的皮肤肿瘤可发生转移,并引起死亡。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
1.未分化或低分化平滑肌肉瘤 可做酸性品红染色,寻找红染的胞质突起,明确肉瘤来自平滑肌细胞。
2.平滑肌瘤与高分化平滑肌肉瘤区别 后者出现核不典型性。
3.平滑肌肉瘤与其他梭形细胞肉瘤鉴别 可做特殊染色确定细胞来源。
一般来说,肿瘤直径<5cm者预后较好,超过40%的真皮部肿瘤易于复发,但极少转移,相反,有1/3的皮下肿瘤可发生转移,并引起死亡。