膀胱葡萄状肉瘤
科室:肿瘤科,
症状:尿频|尿痛|贫血|血尿|下腹部包块||
葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺,膀胱、阴道及睾丸、附睾区域,易于播散,常见的转移部位包括肺、骨,骨髓和淋巴结等。
(一)发病原因
病因尚不清楚,可能与某些遗传因素有关。
(二)发病机制
根据肿瘤的组织结构,细胞形态及分子水平常分为3型:
①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿,大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软,发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又名为葡萄状肉瘤,镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹,分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失,
②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS),较为少见,占30%,常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差,镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形,卵圆形,瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状,分子水平上常有染色体的易位,t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14),
③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS),少见,多发生于成人,男性稍多,镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显,核分裂象多见,以四肢受累为主,预后差。
1.血尿和排尿困难 此为主要表现,常伴尿痛,尿频,短期内进展为尿潴留。
2.体检 于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血,肾积水。
(一)治疗
根据肿瘤的位置,大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好,强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。
化疗可作为术前、术后的辅助治疗,而对于不能手术或姑息性手术者,化疗则成为主要治疗手段,常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多柔比星、环磷酰胺等,化疗可明显提高手术后的疗效。
放疗的作用不明确,有人主张大剂量放疗,但其并发症不可忽视,推荐剂量为40~60Gy照射盆腔淋巴结所在区域。
(二)预后
膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高,以前由于缺少有效的治疗方法,患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展,提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗,然后行手术治疗,彻底切除后再行化疗,每年化疗3~4次;有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗,长期存活率达54%~75%。
诊断
儿童血尿伴下腹包块,结合膀胱镜,CT,B超等检查,诊断并无困难,临床上不易与其他肉瘤区别,此时需进行病理学检查。
鉴别诊断
1.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺,精索,睾丸,子宫,阴道,盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱,根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。
2.膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤,青年患者多为平滑肌肉瘤,幼儿多为横纹肌肉瘤,两者鉴别主要根据病理学检查。
有些病例合并多发性神经纤维瘤,基底细胞瘤病,肺腺瘤,神经脂腺瘤。