弥漫性掌跖角化病
科室:皮肤性病科,
症状:角质增厚|皮肤粗糙|泛发性红色斑块||
弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis),掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。
(一)发病原因
呈常染色体显性遗传,各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万,有家庭性。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚,常染色体显性遗传,可能为常染色体显性遗传。
多从婴儿期发病,轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背,足背,指,趾,肘,膝,前臂的伸侧,胫前和踝部也可累及,对称分布,可伴有多汗,甲板增厚,混浊,部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常,病变可持续终生。
(一)治疗
无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸,尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。
(二)预后
病变可持续终生。
诊断
根据临床表现组织病理及家族史,诊断不难。
鉴别诊断
需与下列疾病相鉴别:
1.角化过度型手足癣 皮损鳞屑真菌镜检为阳性。
2.掌跖部慢性湿疹 常有急性发作史,其他部位亦可有湿疹皮损,主觉瘙痒。