莱特雷尔-西韦病
科室:五官科,
症状:持续性发热|腹泻|骨质疏松|呼吸困难|结节|咳嗽|淋巴结肿大|囊肿|
莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病,发病年龄小,病变常侵犯多系统,眼和眼眶受累少见,预后很差。
(一)发病原因
病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。
(二)发病机制
发病机制不清。
未成熟的组织细胞大量增生,使正常人体组织受到破坏,尤其是皮肤和脾脏受累最为严重,可造成出血和坏死,病程较短,常为15天~2年,病势凶猛且不易控制,典型病例为持续性发热,伴化脓性中耳炎,出现皮疹,可持续或间断发生,通常出现在胸背部皮肤,其次发生在躯干和四肢皮肤,病变一般位于皮肤的乳头层,也可侵犯表皮,产生Pautrier微脓肿,出现临床上所见的湿疹和黄色病变,也可呈现暗红色丘疹,可能为出血所致,中央也可有角化小痂,部分患者有脂溢性湿疹样皮疹,少数患者呈丘疹样结节性皮疹,丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕。
多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽,呼吸困难,并累及心,肺功能,肺泡的纤维受影响而断裂,产生肺泡囊肿,可能导致气胸,胃肠功能紊乱,腹泻常见,肝脏,脾脏和淋巴结肿大,颅骨,骨盆和长骨受累,发生骨质疏松和破坏,产生骨内外板的整个厚度缺损,骨髓病变引起贫血,白细胞,血小板减少,如骨髓病变非常广泛,周围血液中可见有核红细胞,少数患者眶骨受累,眼眶组织受累引起眼球前突,眼睑肿胀,结膜出血肿胀,眼睑闭合不全(图1),病变也可累及虹膜,睫状体和葡萄膜等。
(一)治疗
可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗,常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱,6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等,多采用联合治疗。
(二)预后
治疗极其困难,效果不满意,病死率高达70%。
本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
患者为婴幼儿,发热,皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯,对于这些病例应作实验室检查:血液中细胞大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少,贫血明显,骨髓像中组织细胞增多,皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞,散在多核巨细胞和单核炎性细胞,这些发现给诊断提供直接证据。
化脓性中耳炎,肺部浸润或感染及骨髓病变,还可累及虹膜,睫状体和葡萄膜。