复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
科室:内科,
症状:出血性丘疹|风团|皮肤坏死|全秃|血管炎|
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹,出血性丘疹、血管性水肿,风团性斑块,黏膜炎、牙龈炎、全秃等,偶有环状红斑,水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
(一)发病原因
本病病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚,考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充,嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合,通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用,通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯,C4及血小板致活因子使血管通透性增加,并通过颗粒蛋白的释放,导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化,病理主要为真皮小血管坏死性血管炎(图1)。
病理可见管壁有纤维蛋白样坏死,整个真皮有嗜酸粒细胞浸润,有轻度或白细胞碎裂现象,真皮一般正常,偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润,间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外,均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积,并可见真皮中,特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多,电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常,有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附,并可见损伤的内皮细胞,嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失,核的染色质溶解,内皮细胞的异常有核固缩,细胞肿胀,线粒体破坏,细胞膜破裂等,在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒,用免疫过氧化酶染色,可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积,并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附,真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。
皮疹表现有全身性红色丘疹,出血性丘疹,血管性水肿,风团性斑块,黏膜炎,牙龈炎,全秃等,偶有环状红斑,水肿性损害及水疱,主觉痒,无全身症状,病程长,呈慢性复发过程(图2)。
预防:早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗。
Breakli皮质激素具良效,也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。
须鉴别者有疱疹样皮炎,嗜酸粒细胞增多综合征,Wells综合征,发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多,多型性妊娠疹等,上述疾病临床上皆无出血性丘疹,病理上亦有显著差异,故不难区分,Churg-Strauss综合征,临床上有哮喘,组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽肿性血管炎,且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。