良性头部组织细胞增生症
科室:皮肤性病科,
症状:丘疹|组织细胞增生|
良性头部组织细胞增生症(Benign cephalic histiocytosis,BCH)为一种自愈性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,1971年首先由Gianotti等报道。
非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG),免疫组化检查S-100蛋白及CDIa(OKT6)阴性。本病包括发生于儿童及成人中的一系列的自愈性疾病。
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,由于临床和组织病理学表现互相重叠,故提示良性头部组织细胞增生症,与全身发疹性组织细胞增生症,播散性黄色瘤和黄色肉芽肿密切相关。
本病很少见,1971年以前仅有30例报告,好发于3岁以前的婴幼儿,男女发病约相等,皮疹为无症状,轻度高起的圆或卵圆形,淡红色和褐黄色丘疹,直径2~8mm,皮损首先发生于颜面上部,主要在眼睑,前额和颊部,以后发生在整个头部,耳后,枕部和颈部,亦可发生于肩部和臂部,皮损数目不等,可数个或多至100个以上,并不断发生,黏膜和内脏不受侵犯,损害8个月~4年后可自行消退,不遗留瘢痕。
(一)治疗
不必治疗,可自行消退。
(二)预后
损害8个月~4年后可自行消退,不遗留瘢痕。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
1.幼年性黄色肉芽肿 特别是与小结节型幼年黄色肉芽肿鉴别,幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性,部位不限于头及颈部,组织病理检查,由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成,电镜检查可见胞浆内有脂滴。
2.色素性荨麻疹 应与结节型色素性荨麻疹鉴别,后者摩擦后起风团,组织病理检查可见大量肥大细胞。
3.肉样瘤 应与苔藓型肉样瘤鉴别,后者组织病理检查可见上皮样细胞岛,网状纤维伸入和围绕上皮样细胞岛。
4.全身发疹性组织细胞增生症 主要见于成人,皮损泛发全身,电镜检查见巨噬细胞内有许多致密和规则性板层小体,成簇聚集。
5.丘疹性黄瘤 皮损广泛,即使早期损害,组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。
6.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 特别是Hand-Schüller-Christian病,后者免疫组化检查S-100蛋白阳性,超微检查可见Birbeck颗粒,可以鉴别。