肝血管平滑肌脂肪瘤
科室:肿瘤科,
症状:腹部不适|腹部压痛||
肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liver,AML)是一种含脂肪组织的肝良性肿瘤。典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分,故名血管平滑肌脂肪瘤。
(一)发病原因
病因十分复杂,是由多种因素决定的,肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性肿瘤一样,内因和外因是引起肿瘤的重要条件。
(二)发病机制
肝血管平滑肌脂肪瘤是一种以脂肪组织为主的肝良性肿瘤,典型者包括平滑肌,血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分,血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见,而发生于肝脏则少见,然而这两者之间又密切相关,Roberts等报道50例肾血管平滑肌脂肪瘤中,5例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤,提示在肾血管平滑肌脂肪瘤人群组中,肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高。
男女均可发病,一般病史较长,临床上可无任何不适,肿瘤增大后可表现出右上腹部不适,疼痛等。
肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠CT,动脉造影及B超等手段进行诊断。
(一)治疗
由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤,一般无恶变倾向。因此,如果在术前能够提示诊断或明确诊断,则可采用保守治疗,而不必做手术切除。尽管肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率较低,但随着CT及B超等检查方法的普及,本病的检出率将有所提高。此外,随着介入放射学的广泛应用,通过血管造影之后再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。
(二)预后
明确诊断后,进行治疗,预后较好。
加深对本病的认识,对肝肿瘤的临床治疗具有一定的指导意义。
1.临床表现。
2.其他辅助检查
CT对肝血管平滑肌脂肪瘤具有特异性的诊断价值,因为CT值小于-20Hu的肿瘤部分提示脂肪组织的存在,正常肝实质在CT平扫时密度是均一性的,CT值在40~70Hu,而大多数肝恶性肿瘤的CT值较正常肝组织密度稍低,在 (35~50)Hu,肿块内CT值在0~ 20Hu的提示肿瘤的变性和坏死,肝囊肿CT值通常在-5~ 10Hu范围,因此,肝肿瘤实体内CT值小于-20Hu的部分则比较明确地提示脂肪组织的存在,可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的组织特异性诊断,需要进行鉴别诊断的疾病还有:局灶性的肝脂肪浸润,然而,这类病变通常境界不清,边缘不整,且往往位于肝脏的边缘,并可见血管影穿越其中,因此根据以上几点可作出鉴别诊断。