腹膜假黏液瘤
科室:肿瘤科,
症状:肠鸣|翻身困难|腹水|腹痛|腹围增大|腹胀|肝脏肿大|呼吸困难|
腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低,发病率女高于男,大多为中年或老年。治疗后容易复发,是临床上较为棘手的一种疾病。
(一)发病原因
腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由于本病系卵巢黏液性囊肿,卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成,当黏液样物流出时,常含上皮细胞,一同进入腹腔,一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜,而引起炎性反应,另一方面,继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液,造成胶质状腹水,称为“胶腹”,亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成,据统计瘤细胞约45%源于卵巢,29%源于阑尾,26%来源不定,而1%~2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。
此外,尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤,卵巢纤维瘤,子宫癌,肠黏液腺癌,脐尿管囊肿腺癌,小肠系膜波浪囊肿,胆总管黏液腺癌,胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等,但极其罕见。
(二)发病机制
阑尾黏液囊肿,卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂,使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮,散布于腹腔中,黏着于壁层,大网膜及肠壁的浆膜面,被腹膜的结缔组织所包裹,形成大小不等的囊泡状,囊泡壁由很薄的结缔组织组成,囊泡内充满许多淡黄色,半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞,有时只有黏液而上皮细胞缺如,囊泡可在局部浸润蔓延。
黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连,肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻,因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状,又有“网膜饼”之称,这些囊泡可自腹膜剥落下来,游离于腹水内,镜检下,囊泡壁由菲薄的纤维组织构成,囊泡内充满半透明状的黏液性物质,其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞,有的则无被覆上皮,通常皆为良性,但偶尔也有恶性者。
在肝下间隙,回盲部或盆腔等间隙,常可见到数厘米到数十厘米大小的包块,这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。
肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长,散在分布于疏松结缔组织中,周围有大小不一的黏液池,黏液池中有少数排列整齐,分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构,尽管所见到的肿瘤为良性,但它能发生局部浸润和蔓延,而影响周围的重要结构。
本病一般病史较长,病程可迁延数月或数年不等,有的可长达10余年,由于临床上无特异性的表现,主要是以腹部进行性肿大,腹部胀痛为主诉,亦有反复发作的右下腹隐痛不适,右下腹包块或以肠梗阻,腹膜炎等并发症就诊,误诊率高达89.7%,查体可能有腹水征及边界不清的结节,因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎,腹腔囊肿等而延误了治疗。
1.主要症状 早期临床表现无特异性,后期腹水症状明显。
(1)恶心,呕吐:黏液性腹水呈渐进性生长,早期少量腹水刺激腹膜,只引起胃肠道反应,如恶心,呕吐,下腹疼痛或盆腔下垂感,部分患者有泌尿系症状。
(2)进行性腹胀和腹痛:随着腹水逐渐增多,患者自觉腹部渐进性发胀,腹围增大,腹部胀痛,呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难,出现憋气,不能平卧,翻身困难。
(3)消瘦:腹膜假黏液瘤生长很快,在大量消耗机体营养的同时,亦压迫腹腔器官,使患者食欲减退,全身乏力,体重进行性减轻。
(4)消化道梗阻:肠襻的粘连和肿块的压迫,胃体和肠管等发生狭窄,患者可发生幽门梗阻,肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。
2.体征
(1)腹部膨隆:是本病的主要体征,以下腹部膨隆多见,如全腹腹膜受累,可有全腹高度膨隆,甚至如足月妊娠状。
(2)触痛和包块:患者腹软,少数有触痛,但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块,右下腹或下腹部尤其多见,但全腹均可扪及;肿块大小不一,从数厘米到数十厘米大小不等,质地多较硬;表面高低不平,活动度小。
(3)肝脏肿大:大多数病人肝脏肿大,质地韧或略偏硬。
(4)腹水征阳性,由于腹水黏稠度不同,患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。
(5)肠鸣音正常或亢进:腹部听诊肠鸣音基本正常,发生肠梗阻者可有增强及气过水声。
(6)其他:由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同,直肠指诊可有程度不等的饱满感,直肠狭窄或触及肠腔外肿块,妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。
短期内最好是低脂饮食的,另外要保持心情舒畅,按时服用药物,定期检查的。
中医治疗
(1)湿热下注型:治以清热利湿。方用止带方加减。
(2)瘀热互结型:治以活血化瘀,清热解毒。方用当归元胡汤。
(3)寒湿凝滞型:治以温阳散寒,活血祛湿。方用少腹逐瘀汤。
西医治疗
1、病灶处理:清除腹膜炎之病因是手术治疗之主要目的。感染源消除的越早,则预后愈好,原则上手术切口应该愈靠近病灶的部位愈好,以直切口为宜便于上下延长、并适合于改变手术方式。探查要轻柔细致,尽量避免不必要的解剖和分离,防止因操作不当而引起感染扩散,对原发病灶要根据情况做出判断后再行处理、坏疽性阑尾炎和胆囊炎应于切除、若局部炎症严重,解剖层次不清或病情危重而不能耐受较大手术时可简化操作,只做病灶周之引流或造瘘术。待全身情况好转、炎症愈合后3~6个月来院做择期胆囊切除或阑尾切除术。对于坏死之肠段必须切除。条件实在不允许时可做坏死肠段外置术。一面抗休克一面尽快切除坏死肠段以挽救病人,此为最佳手术方案。对于胃十二指肠溃疡穿孔在病人情况允许下,如穿孔时间短处在化学性腹膜炎阶段,空腹情况下穿孔、腹腔污染轻,病变确须切除时应考虑行胃大部切除术,若病情严重,病人处于中毒性休克状态,且腹腔污染重处在化脓性腹膜炎阶段,则只能行胃穿孔修补术,待体质恢复、3~6个月后住院择期手术。
2、清理腹腔:在消除病因后,应尽可能的吸尽腹腔内脓汁、清除腹腔内之食物和残渣、粪便、异物等,清除最好的办法是负压吸引,必要时可以辅以湿纱布摺式,应避免动作粗糙而伤及浆膜表面之内皮细胞。若有大量胆汁,胃肠内容物严重污染全腹腔时,可用大量生理盐水进行腹腔冲洗,一面洗、一面吸引,为防止冲洗时污染到膈下、可适当将手术床摇为头高之斜坡位,冲洗到水清亮为止,若病人体温高时,亦可用4~100C之生理盐水冲洗腹腔,兼能收到降温效果。当腹腔内大量脓液已被形成的假膜和纤维蛋白分隔时,为达到引流通畅的目的、必须将假膜和纤维蛋白等分开,去除、虽有一定的损伤但效果较好。
3、引流:引流的目的是使腹腔内继续产生的渗液通过引流物排出体外,以便残存的炎症得到控制,局限和消失。防止腹腔脓肿的发生。弥漫性腹膜炎手术后,只要清洗干净,一般不须引流。但在下列情况下必须放置腹腔引流。
诊断标准
近年来可以用腹穿,B超,CT,腹腔镜,肿块活检等确诊本病。
1.病史 部分患者有阑尾,卵巢手术病史
2.临床特征 自诉日渐腹胀,腹痛,消瘦,腹部隆起;体检全身一般状况尚好,腹部膨隆,并可触及高低不平硬块,此为本病的显著特点。
3.实验室和辅助检查 诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体;B超和CT示腹部有多处包块及腹水征
鉴别诊断
本病早期缺乏特异性的临床表现,故需与肝硬化腹水,结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别,本病常误诊为肝硬化,结核性腹膜炎,腹腔囊肿及腹腔转移癌,有以下几点可排除“肝硬化腹水”:
1.病人无肝病史,一般健康状况较好。
2.长期服保肝,利尿药无效,腹围反见增大。
3.体检腹外形不似“蛙腹”,浊音区不在腹两侧,无移动性浊音。
4.腹穿抽不出腹水,粗针可吸出胶冻样黏液。
5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。
6.肝功正常,血小板不低。
由于腹膜假黏液瘤颇为罕见,虽然有其较特征性的B超声像图,但往往不被医务工作者所认识,由于腹水性质黏稠,体动时暗区厚度变化小且缓慢,易误诊为腹腔囊肿,由于大网膜增厚,呈块状强回声,部分区域见与肠管粘连,故易误诊为结核性腹膜炎,从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化,结核性腹膜炎,腹膜间皮瘤等相鉴别。
腹膜假黏液瘤虽极少转移,但呈恶性生长,生命力特强,粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长,以致可见到患者全腹均为黏液性肿块,粘贴于腹膜壁层,大网膜,肠系膜,以致压迫肠腔,往往出现肠梗阻,腹膜炎等并发症,引起粘连性肠梗阻,肠瘘,幽门梗阻和胆囊阻塞,最后引起患者不能进食,肠系膜衰竭死亡。