进行性肢端黑变病
科室:皮肤性病科,
症状:智力发育迟缓|癫痫和癫痫样发作||
进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病,为一种进行性肢端色素失调,表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。
(一)发病原因
病因不明,多为常染色体显性遗传,可能与近亲结婚有关。
(二)发病机制
发病机制还不确切,可能为常染色体显性遗传。
发于生后2~6个月,指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着,境界明显,表面光滑,无脱屑,指甲不受侵犯,4岁后皮损呈进行性发展,腹股沟,下腹部,股,臀,下肢,外阴,腋下等部位可出现色素沉着,幼儿智力发育迟缓,可有癫痫样发作,有的可伴有色素痣,毛痣。
(一)治疗
无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗。
(二)预后
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根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。