小肠肿瘤
科室:肿瘤科,
症状:嗳气|柏油便|便血|肠穿孔|肠痉挛|肠鸣|肠套叠|低位小肠梗阻|
小肠肿瘤是指从十二指肠起到到回盲瓣止的小肠肠管所发生的肿瘤,本章叙述的小肠肿瘤仅限于空肠和回肠的肿瘤,小肠占胃肠道全长的75%,其粘膜表面积约占胃肠道表面积的90%以上,但是小肠肿瘤的发生率仅占胃肠道肿瘤的5%左右,小肠恶性肿瘤则更为少见,约占胃肠道恶性肿瘤的1%。原发性小肠肿瘤发生率为全身各部肿瘤的0.2%,占胃肠道肿瘤的3%~6%.小肠肿瘤的确切病因目前尚不清楚。
(一)发病原因
小肠肿瘤发病原因目前尚不明确,较为一致的看法有:①小肠腺瘤样息肉,腺癌和某些遗传性家族性息肉病关系密切;②厌氧菌可能在一部分小肠肿瘤中起一定作用;③免疫增生性小肠疾病(immuno proliferative small intestinal disease,IPSID)被认为是淋巴瘤的癌前病变,各方面的证据均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的发生发展中起着重要作用;④炎症性肠病具有发展为小肠恶性肿瘤的倾向性;⑤一些疾病如口炎性腹泻,Crohn病,神经纤维瘤病,某些回肠手术后与腺癌的发生有关;另一些疾病如结节性淋巴样增生,AIDS则与非霍奇金淋巴瘤有关;⑥化学性致癌剂如二甲基肼,氧化偶氮甲烷在小肠肿瘤的发生中可能起一定的作用。
(二)发病机制
1.病理分类 小肠肿瘤的病理类型较多,国外报道已达35类,国内有人报道为20类,具体可作如下分类。
(1)按分化程度分类:根据肿瘤细胞的分化程度,分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。
①良性肿瘤:A.腺瘤或息肉;B.平滑肌瘤或腺肌瘤;C.纤维瘤;D.脂肪瘤;E.血管瘤;F.神经纤维瘤,神经鞘膜瘤;G.错构瘤,畸胎瘤,淋巴管瘤,黑色素瘤及其他。
良性肿瘤中最常见的是腺瘤,平滑肌瘤,脂肪瘤,纤维瘤,血管瘤五种肿瘤,国内报道空回肠平滑肌瘤较多占38~54%。
②恶性肿瘤:A.癌(腺癌,乳头状癌,黏液腺癌);B.肉瘤(纤维肉瘤,神经纤维肉瘤,平滑肌肉瘤,网状细胞肉瘤,黏液肉瘤);C.类癌或嗜银细胞瘤;D.霍奇金病;E.恶性血管瘤;F.恶性色素瘤;G.恶性神经鞘膜瘤。
恶性肿瘤中以癌居多,其次为各类肉瘤,肉瘤中以各类恶性淋巴瘤居首位,占35~40%,癌,肉瘤比例为1∶5.5。
(2)按组织来源分类:可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。
2.肿瘤分布 不同的小肠肿瘤在小肠的不同部位分部,似有一定的倾向性。
恶性肿瘤在小肠各段的发生率无差异,良性肿瘤则十二指肠肿瘤的发生率明显低于空,回肠,后两者间无差异。
小肠肿瘤病人以50岁以下为多,平均在35岁左右,男女性大致相等,小肠肿瘤的常见临床表现如下:
1、腹痛
为常见症状,可因肿瘤表面溃烂,刺激肠管引起肠痉挛所引起,也可因肠梗阻或肠套叠所致,当肿瘤巨大,突入肠腔,可引起肠堵塞;肿瘤侵犯肠壁可引起肠管狭窄,梗阻,这类梗阻较多见于小肠恶性肿瘤,肠套叠多半是小肠良性肿瘤所致,可急性发作,也可反复慢性发作,70%的病例均表现有不同程度的腹痛,早期多因肿瘤引起肠蠕动紊乱或牵拉肠系膜所致,疼痛部位与肿瘤位置相应,一般为脐周隐痛,胀痛,进食后加重,不引起病人重视,若并发生梗阻或穿孔时,腹痛加重,病人常因此就诊。
2、消化道出血
约有1/3~2/3病人因肿瘤表面溃烂而引起出血,多数为隐性出血,表现为大便隐血试验阳性或黑粪,长时间也可产生缺铁性贫血,也可出现间断小量出血,甚至大量便血,最易引起出血的平滑肌瘤和肉瘤,血管瘤和腺瘤,神经纤维瘤,多为长期便潜血阳性导致贫血,偶有便鲜血或大量新鲜血便,甚至发生休克,大量出血时,先伴阵发性腹痛,肠鸣,继之排新鲜血便,肿瘤所在位置及出血量不同,大便可呈咖啡色,棕红色,酱红色至鲜红色,如在回肠末端肿瘤大量出血,则血色鲜红,近端空肠可出现呕血及柏油样便,平滑肌肿瘤,血管瘤和恶性淋巴瘤的出血率高,腔外型平滑肌肿瘤偶可破溃造成腹腔内出血。
3、腹块
由于小肠活动度大,位置又不固定,所以小肠肿瘤在体检时偶可扪到肿块,但有时又扪不到,时有时无,可扪及肿块的多半是体积较大的小肠肉瘤,近半数病例于腹部可触及肿块,空肠肿瘤常在左上腹部可触及肿块,回肠肿瘤的肿块则多在下部腹或右下腹部可触及,肠外生性肿瘤多数体积大,良性肿瘤表面平滑,边界清楚,活动度较大,恶性肿瘤多数边界不清,表面不平滑,硬,动度较小,若肿块时隐时现,出现时伴有腹部阵发性疼痛,在成年人应考虑为肿瘤引起肠套叠。
4、肠梗阻
为肠腔狭窄,堵塞引起,亦可因肠套叠,肠腔受压或肠管扭转所致,其发生与肿瘤生长方式有关,其生长方式有:①向肠腔内生长:小的息肉样肿瘤如小肠腺瘤,脂肪瘤,纤维瘤等,多诱发肠套叠,出现阵发性腹痛,呕吐,腹部触及包块,包块消失后则症状缓解,上述症状反复出现,大的肿瘤常阻塞肠腔,出现慢性不全肠梗阻或急性肠梗阻症状,由于腹胀,腹部肿块往往不易被触及,②沿肠壁浸润生长:引起肠腔环行狭窄,多发生于腺癌,病程进展较快,③向肠壁外生长:此类型肿瘤多在较大时始出现症状,引起小肠折叠,扭转,或肿瘤与大网粘连压迫肠管,或侵犯周围肠管引起肠腔狭窄,梗阻,多见于小肠恶性淋巴瘤,腺癌,淋巴肉瘤较早出现肠梗阻。
临床表现随梗阻部位不同而异,高位小肠梗阻可表现为上腹不适或疼痛,嗳气,恶心呕吐等;低位小肠梗阻可表现为脐周疼痛,痉挛性绞痛,腹胀,呕吐等,检查有腹部膨隆,少数有肠型出现,听诊肠鸣音呈阵发性亢进或气过水声,触诊有部分可触及肿块。
5、肠穿孔
发生于晚期病例,以平滑肌肉瘤和恶性淋巴瘤居多,因肿瘤破溃引起急性穿孔,出现急性腹膜炎症状,若破溃前已被大网膜或周围肠管包裹,穿孔后形成腹腔脓肿,病人先有持续腹痛,腹胀等消化道症状,伴发热腹部痛性肿块,消炎治疗症状稍减轻,但不能完全消退,脓肿穿破至游离腹腔,则出现弥漫性腹膜炎;穿破至邻近肠管发生肠内瘘,出现腹泻,排脓血便后,腹部症状和体征减轻;穿破至膀胱,子宫,出现小肠膀胱瘘和小肠子宫瘘的症状。
6、全身症状
除肿瘤反复出血导致贫血外,小肠恶性肿瘤尚可引起消瘦,乏力等全身症状。
多数小肠肿瘤病人,不论良性恶性,因腹痛和黑便或便血来诊,如初步诊查排除了常见的病因,或全面检查仍未能作出诊断,应考虑到有小肠肿瘤的可能而作进一步检查。
首先先作肠道X线检查,如疑十二指肠病变可作低张十二指肠造影,空回肠钡剂检查较为困难,因为小肠内容物向运行较快;又小肠冗长,在腹腔内迂迥使影象前后重迭,难以辨别,如肿瘤较大向腔内突出,可见充盈缺损;如肿瘤浸润肠壁范围较广或引起肠套叠,可看到近端小肠扩张和钡剂受阻,狭窄,杯影等;有时可看到粘膜破坏等,当肿瘤较小且未造成狭窄,梗阻时,传统的小肠钡剂检查法难以发现病变,近年来小肠灌钡法似有一定帮助,完全性或接近完全梗阻者,不可作钡剂检查,以免促使完全梗阻。
有消化道出血,出血量估计每分钟超过3~5ml者,可作选择性腹腔和肠系膜上动脉造影,以对出血病灶定位。
疑为十二指肠肿瘤时,除十二指肠低张造影外,可作十二指肠镜检查,直接了解病变部位,大小,形态,并作活组织检查,虽然现在已有小肠镜问世,但尚未得到推广应用。
腹部CT检查能显示小肠肿瘤的大致部位,大小和与肠壁的关系,以及有无肝转移及腹主动脉前和肝门淋巴结肿大等,但当肿瘤较小,直径在1.5cm以下时往往难以发现。
不少小肠肿瘤过以上种种检查仍未能明确诊断,必要时可考虑剖腹探查,甚至有多次手术才明确诊断者,可见小肠肿瘤诊断的困难。
(一)治疗
小肠良性肿瘤可引起出血、套叠等?发症,且无组织学检查,难以肯定其性质,所以均应外科手术切除。较小肿瘤可连同周围肠壁作局部切除,多数需作局部肠切除,对端吻合。
小肠恶性肿瘤手术需对病变肠段及区域淋巴结作较广泛的切除吻合。如为十二指肠恶性肿瘤则多数需作十二指肠胰头切除。
如小肠肿瘤局部固定无法切除,可作旁路手术以解除或预防梗阻。
小肠恶性肿瘤早期诊断较难,切除率约为40%。切除术后5年生存率为平滑肌肉瘤约40%,淋巴瘤约35%,腺癌约20%。
除淋巴瘤外,放射治疗和化学疗法均少效果。
诊断一旦确立,应早期手术切除。
1.术中探查 小的肿瘤或出血已停止的肠管病变,在开腹后有时仍难以发现,且小肠肿瘤偶为多发性,病灶大小不一,容易遗漏较小的病灶,故术中必须全面细致探查。探查方法有触摸法、透照法、术中内镜检查和肠系膜血管内亚甲蓝注入等几种方法,可联合应用。
自十二指肠悬韧带开始向远侧仔细触摸肠壁直至回盲部。触摸时要触知肠壁有无增厚、结节,肠腔内有无肿物,尤其良性肿瘤质多较柔软,易遗漏。对异常的肠壁行透照检查,即术者提起可疑肠段,强光源置于对侧,照射肠管,病变肠壁透光差。将病变肠段再仔细触摸,若仍未发现病灶,而术前检查已确定出血来自小肠,则应行术中内镜检查。内镜可经口或经空肠近端造口插入,内镜医师在外科医师配合下将小肠镜向前推进,同时观察肠壁黏膜的改变;外科医师借助内镜光源对肠壁透照,观察肠壁有无局限增厚和肿块,两者配合能提高病灶的检出率。
术前行紧急选择性肠系膜上动脉造影的消化道大出血病例,造影完毕宜留置导管,术中经导管注入亚甲蓝1ml,蓝染的肠段则为病灶部位,但仍需结合探查和肠壁透照判定,以免因留置的导管移动位置,导致误诊。
疑为恶性肿瘤时,术中应常规探查肝脏和腹主动脉旁淋巴结。
2.小肠良性肿瘤的治疗 手术切除病灶是唯一有效的治疗方法,可预防因肿瘤引起的肠套叠、肠梗阻等并发症。根据肿瘤大小和在肠壁的位置确定切除范围。肿瘤小、带蒂、位于系膜对侧者,可行肠壁楔形切除,或切开肠壁,切除肿瘤,横行缝合肠壁切口。肿瘤较大或位于肠壁系膜缘,可行肠段切除。距回盲瓣5cm以上的回肠良性肿瘤,可保留回盲瓣;不足5cm者作回盲部切除。肠套叠如无明显粘连,复位后肠管亦无血循环障碍,按上述原则处理。如套叠肠段粘连严重,不宜勉强复位,应将套叠肠段连同肿瘤一并切除。肿瘤较大,有坏死或合并溃疡,该区肠系膜淋巴结肿大,难与恶性肿瘤鉴别者,按恶性肿瘤处理。
3.小肠恶性肿瘤的治疗 以手术切除为主,切除范围应包括肿瘤两侧各20cm的肠管,清扫区域淋巴结。位于距回盲瓣20cm以内的回肠恶性肿瘤,行右半侧结肠切除,以利于清除该区引流淋巴结。对腹腔内转移的病例,只要病灶可切除,病人全身情况允许,仍应切除原发灶。复发的病例,亦不应轻易放弃切除的机会。
4.其他 放疗、化疗对小肠恶性淋巴瘤有较好疗效,对其他恶性肿瘤则疗效不肯定。一般状况差的病例,手术前、后应行营养支持,纠正水、电解质失衡,对提高病人耐受手术能力和机体免疫功能,减少术后并发症,降低手术死亡率有重要意义。
(二)预后
小肠良性肿瘤除少数死于肿瘤并发症外,绝大多数手术效果好。小肠恶性肿瘤预后较差。腺癌预后最差,肉瘤、恶性淋巴瘤次之。腺癌5年生存率约为20%,恶性淋巴瘤约35%,平滑肌肉瘤达40%。有报道小肠恶性淋巴瘤切除术后加用放疗或化疗,生存率可达50%。
小肠恶性肿瘤手术需对病变肠段及区域淋巴结作较广泛的切除吻合,如为十二指肠恶性肿瘤则多数需作十二指肠胰头切除。
如小肠肿瘤局部固定无法切除,可作旁路手术以解除或预防梗阻。
小肠恶性肿瘤早期诊断较难,切除率约为40%,切除术后5年生存率为平滑肌肉瘤约40%,淋巴瘤约35%,腺癌约20%。
除淋巴瘤外,放射治疗和化学疗法均少效果。
诊断
小肠肿瘤术前正确诊断率仅为21%~53%,正确诊断率低的原因:①缺少特征性症状,近段空肠,十二指肠肿瘤引起的腹痛,出血与溃疡病,慢性胃炎等的症状相似,回肠末端肿瘤引起的腹痛常易被误诊为阑尾炎,肠结核或妇科疾病;②为急腹症的 症状,体征掩盖,多数病人在发生并发症时始就诊,术前不能全面收集资料和详细检查;③无理想的检查方法;④医师对本病尚无足够认识,对病人早期症状未予以 重视,致延误诊断,Maglinte的资料表明,小肠肿瘤病人由于医师未提出恰当检查方法,平均延误诊断长达8.2个月,因此,对下述症状和体征应提高警 惕:①不明原因的脐周或右下腹痛,进食后加重,呕吐,排便后上述症状缓解;②成人肠套叠;③间歇柏油便,便血或腹泻,纤维胃镜或结肠镜未见异常;④不明原因的肠梗阻,行辅助检查可帮助明确诊断。
鉴别诊断
小肠肿瘤主要表现为腹痛,恶心,呕吐,胃肠道出血,腹部肿块,贫血,体重减轻等,因此应下列疾病相鉴别:
结肠癌:症状除了腹痛,腹部肿块之外,还有排便习惯与粪便性状的改变,这是与小肠肿瘤所不同的,较容易区分。
肠套叠:一段肠管套入其远端或近端的肠腔内,使该段肠壁重叠并拥塞于肠腔,称为肠套叠,本病80%发生于二岁以内的儿童,发病突然,主要表现:腹痛,呕吐,便血,腹部“腊肠样包块”。
消化性溃疡:上腹部疼痛是溃疡病最常见的症状之一,常见有节律性,周期性和长期性的特点,疼痛的性质常为隐痛,灼痛,胀痛,饥饿痛或剧痛,以阵发性中等度钝痛为主,亦有持续性隐痛者,能为碱性药物和食物暂时缓解。
小肠肿瘤多因并发症表现而就诊,常见有:
1.肠梗阻 1/3的病人可发生肠梗阻,一般为慢性不完全性肠梗阻,呕吐及腹胀不十分显著,其特点是肠梗阻可反复发作及自行缓解。
2.肠穿孔与腹膜炎 发生率为8.4%~18.3%,部分是在肠梗阻的基础上发生的,其他病例则因肿瘤侵犯肠壁发生溃疡,坏死,感染而致肠穿孔,急性穿孔引起弥漫性腹膜炎,死亡率极高,慢性穿孔可发生肠袢间粘连,炎性包块,脓肿及肠瘘。
3.消化道出血与贫血 发生率为18.1%~27.9%,常见于黏膜下肿瘤,出血原因主要是由于肿瘤表面糜烂,溃疡,坏死所致,如长期的隐性出血,病人发生贫血。