脑垂体腺瘤
科室:肿瘤科,
症状:尿崩|视野缺损|头痛|肢体过度肥大|脑膜刺激症状|
脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,相当常见,约10万人口中即有l例,近年来有 增多趋势,特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12.2%。垂体位于颅底蝶鞍窝内上方为鞍隔,分开视交叉和第三脑室底部,下方为蝶窦。垂体柄穿过鞍隔,连接下丘脑和垂体,垂体柄由血管和神经组成,垂体两侧为静脉海绵窦,其内有颈内动脉、动眼神经、滑车神经,外展神经和三叉神经第一交通过。
病因不清,可能诱因有:遗传因素,物理和化学因素以及生物因素等。
与患者的性别,年龄,肿瘤大小和扩展方向及分泌激素的类型有关,包括以下4组症状:
①垂体瘤分泌激素过多引起的症状和体征,常见者为肢端肥大症,库兴氏病及催乳激素瘤,
②垂体本身受压症群,主要是垂体促激素分泌减少,一般首先影响生长激素GH,其次为促黄体素,促卵泡素,最后为促肾上腺皮质激素,促甲状腺素,少数可伴有尿崩症,
③垂体周围组织受压症群,包括头痛,视力下降,视野缺损,下丘脑综合征,海绵窦症群和脑脊液鼻漏等,
④垂体卒中,指垂体腺瘤和/或垂体本身梗死,坏死或出血,临床上可迅速出现压迫症状及脑膜刺激症状,垂体功能亢进的临床表现可消失或减轻,甚至出现垂体前叶功能低减。
1.手术治疗:首选,有垂体卒中者应紧急手术。术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。
2.立体定向放射外科:无颅内压增高征、肿瘤直径〈3cm者可考虑γ-刀或X-刀治疗。
3.放射治疗:肿瘤未能全切或不能耐受手术者。
4.药物治疗:垂体功能减退者可予药物替代治疗,分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、可的松、甲状腺素片、甲基睾丸素、垂体后叶素等替代治疗改善垂体功能减退,按病情需要选用。肿瘤的药物治疗溴隐亭适用于PRL腺瘤及GH腺瘤,赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基导眠能适于ACTH腺瘤。停药后均易复发,常作为手术或放疗后的辅助药物。
预防感染,对症治疗,有并发症者针对并发症处理,纠正脑水肿,降低颅内压以20%甘露醇,速尿,地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白,注意电解质及体液平衡,术中补充失血。
诊断
脑垂体瘤的诊断主要根据患者的临床表现,视力视野障碍及其他神经系统所见,以及内分泌学检查和放射学检查等,典型的垂体瘤诊断不难,但在早期的垂体瘤,症状 不太明显时,诊断并不容易,甚至不能发现。
鉴别诊断
(1) 颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停滞,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状,影像学表现多数病例肿瘤有囊变,钙化,肿瘤多主题位于鞍上,垂体组织在鞍内底部。
(2) 鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺,头痛,内分泌症状不明显, 影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍内底。
(3) 拉司克裂囊肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内分泌紊乱和视力减退,影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似"三名制"馅饼.大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下,前,上方,该病最易误诊为垂体瘤。
(4) 生殖细胞瘤: 又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦,临床症状明显,影像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。
(5) 视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人, 以头痛,视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。
(6) 上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍, 影像学表现为低信号病变。
肿瘤向邻近生长压迫者可有偏瘫,失语,烦渴,多饮,多尿等并发症。